Compresiones nerviosas periféricas múltiples de origen metabólico: mucopolisacaridosis: descripción de un caso y revisión de la literatura / Metabolic & multiple peripheral nerve compressions: muchopolissacaridosis

Introducción: las enfermedades por depósito de Glucosaminoglicanos en el tejido conectivo se asocian a neuropatías compresivas diversas, especialmente al síndrome del túnel carpiano y del túnel tarsiano. La afectación nerviosa es precoz dentro de la evolución de la enfermedad y suele dejar secuelas permanentes. Descripción: se presenta el caso de una joven de 20 años con Mucopolisacaridosis tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy), en terapiade reemplazo enzimático de 3 años de evolución, que presentó síndrome del túnel carpiano bilateral y del túnel tarsiano derecho. Intervención: el diagnóstico se confirmó neurofisiológicamente y la descompresión quirúrgica brindó resultados clínicos muy favorables, mejorando notablemente la calidad de vida de la enferma. Conclusión: esta rara patología y su asociación con las neuropatías compresivas debe ser conocida por neurocirujanos, ya que suele requerir tratamiento quirúrgico por la especialidad.

Sarcoma granulocítico (Cloroma) / Granulocytic sarcoma (Chloroma)

Objetivo: reportar un caso de un paciente varón de dicinueve alos con leucemia mieloide aguda y signos de compresión aguda de la médula espinal, que resultó estar relacionada con unainfiltración de células mieloides primitivas de la serie granulocítica (cloroma). Las imágenes de RM en la admisión demostraron una masa extradural elongada, que fue primeramente diagnosticada como un hematoma extradural, en el contexto de un paciente con un bajo recuento de plaquetas. Descripción: la compresión medular debida a tejido hematopoyetico extramedular es una complicación bien conocida de varias enfermedades hematológicas, pero los desórdenes mieloproliferativos crónicos que causan compresión medular son infrecuentes, especialmente si se asocian a paraplejía aguda. El sarcoma granulocítico (Cloroma) es una masa localizada de células mieloides primitivas de la serie granulocítica que infiltra sitios extramedulares. Este tumor fue llamado cloroma por su coloración verdosa (del griego, chloros, verde). Aunque se ha reportado afección de todos los sistemas orgánicos, el sitio más común de infiltración es la médula ósea, y el reconocimiento temprano de la etiología de la paraplejía y del compromiso sistémico leuémico resulta en una excelente evolución neurológica y hematológica. Intervención: el paciente recición dexametasona y fue sometido a descompresión con laminectomía D6-D7, con resección subtotal del tumor, lo que arrojó buenos resultados. Luego fue sometido a radioterapia y quimioterapia.Conclusión: a pesar de que el sarcoma granulocítico espinal es poco frecuente, resulta una causa significativa de morbilidad en paciente con leucemia. Un mejor conocimiento de esta entidad puede minimizar injurias nuerológicas prevenibles.

Paracoccidiodomicosis del SNC / Nueroparacoccidiodomycosis

Objetivo: presentar un caso de neuroparacoccidiodomicosis en un huésped inmunocompetente y revisar la literatura actual sobre su patogénesis y prevalencia. Descripción: la paracoccidiodomicosis es causada por el Paracoccidiodes Brasiliensis, un hongo que habita la tierra y las vegetaciones. Su hábitat se restringe a regiones traopicales y subtropicales de México, Brasil, Ecuador, Colombia, Venezuela, Argentina y Paraguay. Puede afectar cualquier órgano, incluyendo el SNC siendo en éste la forma granulomatosa lo más habitual. Reportamos el caso de un paciente masculino de cuarenta y un años, internado por haber manifestado signos de hipertensión endocraneana y de compromiso cerebeloso. La TC y RNM de cerebro con contraste objetivaron una imagen hipodensa con realce en anillo en el hemisferio cerebeloso izquierdo. Luego de la cirugía, el exámen histopatológico confirmó una neuroparacoccidioidomicosis. Se efectuó tratamiento adyuvante con antifíngicos y el paciente fue dado de alta con buenos resultados a los veinte días de la cirugía. Intervención: cirugía de exéresis en posición sedente, a través de craniectomía suboccipital izquierda con técnica microquirúrgica y resección macroscópica total. Conclusión: esta entidad, endémica en el norte de nuestro país, puede afectar tanto a huéspedes inmunocomprometidos como inmunocompetentes. La sospecha clínica del compromiso neurológico en la enfermedad sistémica es clave cuando los hallazgos radiológicos son sugestivos. Debido a que en pacientes sin evidencias de enfermedad sistémica, el diagnóstico tardío se asocia a un pobre pronóstico, considerar tempranamente a la neuroparacoccidioidomicosis en los diagnósticos diferenciales confiere un pronóstico favorable.

Meningioma quistico, un desafio diagnostico / Cystic meningioma, a diagnostic challenge

Objective: to present 3 cases of intracranial cystic meningiomas with histological confirmation; and to review this relatively uncommon finding. Description: cystic meningiomas account for about 2-4 por ciento of intracranial meningiomas and their clinical presentation is similar to that of noncystic meningiomas; but in some cases, quick neurological deterioration may occur, perhaps due to rapid intratumoral cyst expansion among other causes. These lesions have been mistaken for astrocytomas, hemangioblastomas, neuroblastomas and metastasis. A thorough radiographic examination allows us to make the diagnosis of meningiomas in a high percentage of cases; however, even with CAT scanning. MRI and cerebral arteriography, diagnosis of cystic meningiomas is difficult. Tumor cells may be present in the cyst wall, so that resection of the solid portion alone carries the chance of tumor recurrence. Because of that, a total cyst excision in some cases is the goal to prevent tumor recurrence. Intervention: in the last three years, we have operated three cases of cystic meningiomas, two females and one male patien among 35-43 years old, all of them went to gross total surgical removal (Simpson II) of the solid and cystic portion; the pathological examination revealed a "meningothelial type"in two of them and a "sincitial type" in the other. Conclusion: proper surgical management depends on early recognition so that curative excision is not replaced by palliative surgery